עדכונים בסוגית מחלת קרויצפלד-יעקב מבריטניה
עודכן ב:18/04/2017
בינואר 2017 פורסם סיכום שנתי, 24 במספר, מטעם היחידה למחקר ומעקב הלאומית בבית החולים הכללי באדינבורג, סקוטלנד, לגבי המצב בממלכה המאוחדת בנושא מחלת קרויצפלד-יעקב (מק"י). הסיכום כולל בעיקר פרק המטפל במעקב רפואי ופרק העוסק בפעילות מעבדתית. שיעור התמותה ממק"י בשנת 2015 היה 1.61 מקרים למיליון איש לשנה. בשנים 2015-1990 שיעורי התמותה באנגליה, וויילס, סקוטלנד וצפון אירלנד היה בהתאמה 1.10,1.35,1.12 ו-0.82 למיליון איש לשנה, ערכים שאינם שונים זה מזה סטטיסטית. שיעורי התמותה הללו אינם שונים באלה שנקבעו בארצות אחרות, כולל ארצות נקיות ממחלת הפרה המשוגעת. עד סוף שנת 2015 אובחנו 177 מקרי זן חדש של מק"י ( vCJD) שכולם נפטרו. חציון גיל התמותה היה 28 שנים עם טווח של 74-12. משתנים המשפיעים על רגישות למחלה זו הם גיל, תושבות בממלכה המאוחדת והומזגוטיות למתיונין בעמדה 129 בגן לחלבון הפריון. מתוך 161 מקרים שנבדקו, 160 היו הומזיגוטים ואחד הטרוזיגוט למתיונין בעמדה זו. ניתוח המקרים מעיד כי שיא האירועים מהזן החדש חלף, אך עדיין יש חשש של מופע נוסף מתת זנים בעלי זמני דגירה ארוכים. השערה זו נתמכת במציאת פריונים בטחול של אדם ללא תסמינים, שקיבל עירוי דם מאדם שחלה אחר כך במק"י. כמו כן נמצאו פריונים פתוגנים בשקדים ובמעי העיוור של אנשים חסרי תסמיני המחלה. כמו כן מצאו בין חולי מק"י הצורה הספורדית, 62% הומוזיגוטים למתיונין בעמדה 129, 19% הטרוזיגוטים והשאר בעלי החומצה ואלין המקורית. כלומר המוטציה למתיונין נפוצה גם בקרב החולים הספורדים.
בשנים האחרונות התגלתה צורה חדשה של המחלה הנקראת variably protease sensitive prionopathy שמקורה לא ידוע, אך נוטים לסווגה עם הצורה הספורדית של המחלה ( sCJD). עד עתה אובחנו 13 מקרים שלקו בצורה זו. לבדיקה הותיקה לגילוי פריונים בנוזל השדרה הנקראת 14-3-3, נוספה בדיקה נוספת הנקראת RT-QuIC שהיא מעט יותר רגישה ויותר סגולית, ללא חיובי מוטעה. לגבי הסוגיה של הסיכון להעברת המחלה בעירוי דם, אותרו ארבעה חולי מק"י שקבלו עירוי כדוריות דם מתורמים, שלקו במחלה חודשים עד שנים לאחר מתן התרומה. כמו כן, יש תיעוד של שלושה מקרי חשיפה בדקירות עם חומר מזוהם בפריונים, בקרב עובדי בריאות, שעד היום לא לקו במחלה. סך כל המקרים בממלכה המאוחדת שנפטרו במשך השנים לאחר טיפול בהורמון גדילה ממקור אדם הוא 80 וחציון גיל התמותה הוא 35 (51-20), גיל התמותה הממוצע מתוך 8 מקרי השתלת החומר הקשה במוח (dura mater) היה 46 (78-27).
הודח מפורט ומעניין וניתן לצפות בו באתר
מקור:ד"ר איתן ישראלי, מומחה לבטיחות ביולוגית ויו"ר האגודה הישראלית לבטיחות ביולוגית.